ناهنجاری کیاری یک عارضه مغزی است که در آن بات مغز به سمت کانال نخاعی کشیده می شود. این وضعیت زمانی رخ می دهد که بخشی از جمجمه به طور غیر معمولی کوچک است یا دچار ناهنجاری است. این حالت باعث می شود جمجمه به مغز فشار وارد کند و بخشی از مغز و ساقه مغز به سمت پایین کشیده شود. ناهنجاری کیاری به ندرت در بیماران یافت می شود اما با گسترش استفاده از تصویر برداری های پیشرفته ، تعداد موارد مشاهده شده در بیماران رو به افزایش است.
عناوین مهم
انواع ناهنجاری کیاری
پزشکان معمولاً ناهنجاری کیاری را به سه دسته تقسیم بندی می کنند. این دسته بندی بر این اساس است که کدام یک از بافت های مغز به سمت کانال نخاعی کشیده می شود. ناهنجاری کیاری نوع اول در زمانی رخ می دهد که مغز و جمجمه در حال رشد هستند. نشانه ها و علائم این ناهنجاری تا زمان بزرگسالی قابل مشاهده نیستند. در دو گونه دیگر ، این ناهنجاری در سنین کودکی و نوزادی علائم خود را بروز می دهند.
درمان ناهنجاری کیاری بستگی به حالت ناهنجاری ، شدت و تنوع علائم همراه با آن، را دارد. چکاپ های منظم، استفاده از دارو و جراحی از روش های درمانی این ناهنجاری هستند. در این مطلب به انواع ناهنجاری کیاری یا فتق مخچه، علائم و روش های تشخیص و درمان آن می پردازیم.
علائم ناهنجاری کیاری
بسیاری از افراد که دارای ناهنجاری کیاری یا فتق مخچه هستند علائمی از خود نشان نمی دهند و نیازی به درمان ندارند. در این گونه افراد، ناهنجاری تنها زمانی تشخیص داده می شود که فرد به دلیل اختلالات غیر مرتبط به پزشک مراجعه می کند و تست های مربوطه روی بیمار انجام می شود. نوع اول و دوم ناهنجاری کیاری رایج تر هستند. هرچند نوع سوم با وجود نادر بودن و تعداد بسیار اندک موارد ، علائم شدیدتری را در بیمار ایجاد می کند.
علائم ناهنجاری کیاری نوع اول
در ناهنجاری کیاری نوع اول، علائم و نشانه ها معمولاً در اواخر دوران کودکی و بزرگسالی بروز پیدا می کنند. سردرد های عمدتاً شدید از رایج ترین علامت های این دو نوع ناهنجاری هستند. این سردردها عمدتاً در زمان سرفه و عطسه و خمیازه در بیمار رخ می دهند. افرادی که دچار ناهنجاری کیاری نوع اول هستند معمولاً علایم زیر را نیز تجربه می کنند:
- درد گردن
- سردرد شدید به خصوص در زمان عطسه یا سرفه
- مشکل در حفظ تعادل بدن به هنگام ایستادن
- عدم هماهنگی بین حرکت دست ها
- احساس ضعف و بیحالی در مفاصل دست و پا
- مشکلات در بلعیدن ، گاهی همراه با احساس خفگی و استفراغ
- سرگیجه
- مشکلات تکلم مانند
علاوه بر این، علائم زیر گاهی به ندرت در بیماران دچار کیاری نوع اول دیده می شود:
- احساس زنگ و بوق در گوش ها
- کندی ضربان قلب
- کج شدن و انحراف کانال نخاع
- نفس کشیدن غیرعادی مانند آپنه خواب ( احساس خفگی و نرسیدن اکسیژن در زمان خواب)
علائم ناهنجاری کیاری نوع دوم
در ناهنجاری کیاری نوع دوم ، بخش بیشتری از بافت مغز به سمت کانال نخاع کشیده می شود. علائم و نشانه های این نوع ناهنجاری عبارتند از:
- تغییرات در الگوی تنفسی بیمار
- مشکلات در بلعیدن
- حرکت ناگهانی چشم ها به سمت پایین
- احساس ضعف در دست و بازو
این نوع ناهنجاری عموماً در زمان بارداری و از طریق اشعه های فراصوت قابل شناسایی است و حتی در روزهای اول پس از تولد نوزاد قابل مشاهده است.
علائم ناهنجاری کیاری نوع سوم
ناهنجاری کیاری یا فتق مخچه نوع سوم ، خطرناک ترین نوع از این ناهنجاری است و در آن بخشی از قسمت پایینی ساقه مغز و مخچه به دلیل ناهنجاری جمجمه به سمت خارج و پشت جمجمه کشیده می شود. این نوع از ناهنجاری کیاری در زمان تولد و یا از طریق سونوگرافی در زمان بارداری مادر شناسایی می شود. میزان مرگ و میر در کیاری نوع سوم بسیار بالاتر از دو نوع دیگر است و می تواند باعث ایجاد مشکلات نورولوژیک نیز شود.
از آنجایی که علائم و نشانه های این اختلال در بسیاری از موارد با برخی دیگر از اختلالات غیر مرتبط یکسان است، در صورت مشاهده هریک از علائم ذکر شده سریعاً به پزشک متخصص مغز و اعصاب مراجعه کنید.
دلایل ایجاد ناهنجاری کیاری
ناهنجاری کیاری یا فتق مخچه زمانی رخ می دهد که بخشی از جمجمه که قسمت پایینی و ساقه مغز را در خود جای داده است بیش از حد کوچک است و یا تغییر شکل داده است. در نتیجه ، جمجمه به بافت های مغز فشار وارد می کند و بخش پایینی مغز را به سمت کانال نخاعی می کشد. این اختلال معمولا در دوران جنینی و به دلایل ژنتیکی یا عدم تغذیه مناسب مادر در دوران بارداری رخ می دهد. این عارضه به ندرت پس از تولد رخ می دهد البته در کودکان، آسیب ها و ضایعه های مغزی نخاعی مانند صدمات و عفونت ها می تواند باعث بروز این اختلال شود.
روش های تشخیص ناهنجاری کیاری
برای تشخیص ناهنجاری کیاری یا فتق مخچه ، پزشک معالج به طور کامل سوابق پزشکی بیمار و علائم فیزیکی او را بررسی می کند. علاوه بر این، انجام تست ها و تصویربرداری های پیشرفته می تواند به شناسایی دقیق تر این اختلال کمک کند. استفاده از نتایج تصویر برداری MRI و CT اسکن نیز از روش های تشخیص رایج این اختلال هستند.
روش های درمان ناهنجاری کیاری
درمان ناهنجاری کیاری تا حد زیادی بستگی به شدت علائم و ویژگی های ظاهری این ناهنجاری دارد. اگر بیمار علائم خاصی نداشته باشد ممکن است پزشک راهی به جز انجام چکاپ و معاینه های منظم و تصویر برداری های با فاصله زمانی معین، نداشته باشد. اگر سردرد تنها علامت این ناهنجاری باشد، معمولاً از داروهای مسکن استفاده می شود.
کاهش فشار از طریق جراحی
پزشکان معمولاً برای درمان ناهنجاری کیاری یا فتق مخچه در مواردی که دارای علائم شدید هستند از جراحی استفاده می کنند. در این روش درمانی، هدف متوقف کردن پیشروی تغییرات در آناتومی و ساختار مغز و کانال نخاع و همچنین کاهش دادن و متوقف کردن علائم این ناهنجاری است. اگر جراحی موفقیت آمیز انجام شود، این روش درمانی می تواند فشار وارده به ساقه مغز و نخاع را کاهش دهد و جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی را به گردش بیندازد.
در رایج ترین روش جراحی برای درمان این ناهنجاری، پزشک بخشی از قسمت پایینی جمجمه که بیشترین فشار را به ساقه مغز وارد می کند، به طور کامل حذف می کند. علاوه بر این، پزشک ممکن است بخش کوچکی از دریچه نخاع را به منظور کاهش فشار بر کانال نخاعی حذف کند تا فضای بیشتری برای کانال نخاع ایجاد شود. این روش ، جراحی لامینوکتومی نخاع نام دارد.
در یکی دیگر از روش های جراحی به نام الکتروکوتر، پزشک با استفاده از جریان های الکترونیکی تولید شده توسط دستگاه های پیشرفته ، قسمت پایینی مخچه را کوچک می کند که این امر باعث ایجاد فضای بیشتر و فشار کمتر بر بافت مغز و نخاع می شود.
روش های جراحی برای درمان فتق مخچه بسیار متنوع هستند و بستگی به این دارند که آیا بیمار مبتلا به بیماری هیدروسفالی یا تجمع بیش از حد مایع مغز نخاعی است یا خیر . در صورت ابتلای بیمار به هیدروسفالی و غالب بودن علایم آن، معمولا از یک شنت مغزی برای به جریان انداختن مایع مغزی نخاعی و کاهش فشار بر بافت مغز استفاده می شود.
سخن پایانی
ناهنجاری کیاری یا فتق مخچه یکی از اختلالات مغزی است که معمولاً در دوران جنینی و نوزادی رخ می دهد. این ناهنجاری در اغلب موارد فاقد علائم و نشانه خاصی است و به همین دلیل ممکن است با اختلالات دیگر اشتباه گرفته شود. در صورتی که بیمار با مشکلاتی از قبیل سردردهای ناگهانی ، مشکلات تعادل و سایر علائم ذکر شده روبرو شد ، مراجعه سریع به پزشک متخصص می تواند تا حد زیادی از تشدید علائم این ناهنجاری جلوگیری کند. برای اطلاعات بیشتر در خصوص درمان ناهنجاری کیاری می توانید با کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، تحت نظر دکتر محمد صمدیان، عضو هیئت علمی دانشگاه شهید بهشتی تماس بگیرید. این مرکز با استفاده از تیمی مجرب از جراحان مغز و اعصاب و همچنین در اختیار داشتن تجهیزات به روز دنیا در شناسایی انواع عارضه ها و ناهنجاری های مغزی و نخاعی حتی در دوران جنینی و نوزادی به شما کمک می کند و با تشخیص به موقع ناهنجاری کیاری، بهترین روش های درمانی را به شما پیشنهاد می کند.
