تومور مغزی مدولوبلاستوما

مدولوبلاستوما یک تومور اولیه سرطانی دستگاه اعصاب مرکزی است. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران تومور مدولوبلاستوما همیشه به عنوان تومور سرطانی گرید 4 طبقه بندی می شود و سرعت رشد بسیار بالایی دارد. این تومور بیشتر در کودکان رایج بوده و در بزرگسالان بسیار نادر می باشد.

مدولوبلاستوما یک تومور سرطانی مغزی است که در بخش پایین و پشت مغز یعنی مخچه ایجاد شده و رشد می کند. تومور مدولوبلاستوما نوعی تومور اولیه مغزی است یعنی مستقیماً از بافت خود مغز در مخچه ایجاد می شود. مخچه مرکز هماهنگی عضلاتی، تعادل، و حرکت است. به گفته دکتر محمد صمدیان جراح برتر مغز و اعصاب تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران تومورهای مدولوبلاستوما از طریق مایع مغزی نخاعی متاستاز داده و به سایر بخش های مغز و نخاع گسترش می یابند. اما این تومور به سایر بخش های بدن متاستاز نمی دهد.

تومور مدولوبلاستوما نوعی از تومورهای جنینی است. به این معنا که این تومور از سلول های جنین در مغز شکل می گیرد. به گفته دکتر محمد صمدیان بهترین جراح مغز و اعصاب تهران در دانشگاه شهید بهشتی و کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، با توجه به انواع مختلف موتاسیون (جهش) ژنتیک حداقل 5 نوع مختلف از این تومور در کودکان شناسایی شده اند. 

بر اساس نوع، اندازه و شکل تومورهای مدولابلاستوما دسته بندی آنها عبارتند از:

• مدولوبلاستومای کلاسیک
• مدولوبلساتومای گره دار (دسموپلاستیک)
• مدولوبلاستوما با گره های بیش ازحد (MBEN)
• مدولوبلاستومای آناپلاستیک (نامشخص)
• مدولوبلاستومای سلول بزرگ

همچنین بر اساس الگوی متاستاز مدولوبلاستوما می توان انواع آن را به شرح زیر طبقه بندی کرد:

• نوع M0: تومور در یک نقطه بوده و هیچ علامتی از متاستاز در سایر نقاط بدن نیست.
• نوع M1: سلول های تومور در مایع مغزی نخاعی یافت می شوند.
• نوع M2: متاستاز به مغز
• نوع M3: متاستاز به طناب نخاعی
• نوع M4: متاستاز خارج از دستگاه اعصاب مرکزی (عموماً به استخوان ها، ریه ها، و کبد)

هنوز علت دقیق ایجاد تومور مغزی مدولوبلاستوما شناخته نشده است. به گفته دکتر محمد صمدیان جراح برتر مغز و اعصاب تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران در بسیاری از اوقات عامل ایجاد تومور مغزی مدولوبلاستوما مربوط به ناهنجاری های کروموزومی است که ارثی نیستند و از طریق ازدواج و بارداری به فرزندان منتقل نمی شوند. اما این جهش ها در زمانی نامشخص از رشد کودکی حتی در دوره جنینی ایجاد شده اند.

در افرادی که تومور مغزی مدولوبلاستوما سرطانی است، تغییرات DNA به طور ناشناخته ای ایجاد می شوند. در حدود یک سوم بیماران دارای ناهنجاری کروموزمی ایزوکروموزم 17q را دارند. در سایر افراد ناهنجاری های در کروموزوم های 1، 7، 8، 9، 10q، 11 و 16 مشاهده شده است. وضعیت تفاوت‌های چرخه های ژنتیک در مدولوبلاستوما تا حدی است که بر اساس mRNA متفاوت این تومورها 4 زیر مجموعه متمایز ایجاد شده اند که عبارتند از:

• تومور مدولوبلاستومای WNT
• تومور مدولوبلاستومای SSH
• تومور مدولوبلاستومای گروه 3
• تومور مدولوبلاستومای گروه 4

از نظر ریشه شناسی، تومور مدولوبلاستوما به عنوان تومور ابتدایی نورواکتودرمی (PNET) شناخته می‌شود. تومورهای PNET گروهی از تومورهای مغزی هستند که از سلول‌های ابتدایی عصبی در مغز تشکیل می‌شوند. گاهی اوقات نیز تومور مدولوبلاستوما را تومور ابتدایی نورواکتودرمی صفحه پس سری می‌نامند.

در عین حال برخی بیماری های وراثتی زیر نیز مرتبط با تومور مغزی مدولوبلاستوما هستند:

• سندرم لی-فراومنی
• سندرم کارسینوما سلول بنیادی نووئید (سندرم گورلین)
• سندرم تورکوت

علایم تومور مدولوبلاستوما بسته به اندازه، محل، و گرید تومور و نیز سن بیمار می توانند متفاوت باشند. به نظر دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران شایع ترین علائم تومور مدولوبلاستوما عبارتند از:

در صورتی که تومور مدولوبلاستوما به طناب نخاعی متاستاز داده باشد، علایم زیر نیز ممکن است در بیماران مشاهده شوند:

فرآیند تشخیص تومور مدولوبلاستوما توسط جراح مغز و اعصاب انجام می شود. به گفته دکتر محمد صمدیان جراح برتر مغز و اعصاب تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، در کنار معاینه طبی و بررسی تاریخچه علایم بیماری، لازم است آزمایشات و تست های زیر نیز صورت گیرند:

• معاینه عصبی:

معاینه عصبی شامل بررسی شنوایی، بینایی، تعادل، هماهنگی اندام های بدن و بررسی رفلکس های عصبی می باشد.

• تصویربرداری:

با استفاده از تکنیک های تصویربرداری محل دقیق و اندازه تومور مدولوبلاستوما مشخص می شود. برای این کار معمولاً از تصویربرداری CT اسکن و یا MRI استفاده می شود. گاهی اوقات نیز طیف نگاری تشدید مغناطیسی (MRS) برای دقت بیشتر تشخیصی به کار می رود.

• نمونه برداری:

به طور معمول نمونه برداری از تومور مدولوبلاستوما انجام نمی شود. اما اگر در تصویربرداری های CT اسکن و یا MRI نوع تومور را نتوان به درستی تشخیص داد، لازم است نمونه برداری و ارسال آن به آزمایشگاه پاتوبیولوژی صورت گیرد.

• کشیدن آب نخاع:

کشیدن آب نخاع یا نمونه برداری از مایع مغزی نخاعی یکی از روش های موثر و مناسب برای تشخیص وضعیت گسترش (متاستاز) تومور مدولوبلاستوما می باشد. تجزیه و بررسی آب نخاع اطلاعات زیادی در مورد سلول های تومور، میزان پخش آنها و سایر نابهنجاری های احتمالی در دستگاه اعصاب مرکزی ارائه می کند. البته کشیدن آب نخاع تنها بعد از کاهش فشار بر مغز و یا تخلیه تومور صورت می گیرد.

برای درمان مدولوبلاستوما معمولاً از جراحی و پس از آن شیمی درمانی، رادیوتراپی و یا هر دو استفاده می شود. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، سن و وضعیت سلامت کلی بیمار و نوع، محل، گرید، و وسعت تومور مدولوبلاستوما مشخص کننده تصمیم نهایی برای شیوه درمان این دسته از تومورهای مغزی هستند. روش های درمانی تومور مدولوبلاستوما عبارتند از:

• جراحی کاهش فشار مغزی:

در فرآیند رشد تومورهای مدولوبلاستوما، گاهی برخی از این تومورها ممکن است در محلی رشد کنند که مسیر جریان مایع مغزی نخاعی را مسدود نمایند. در نتیجه میزان مایع مغزی نخاعی درون جمجمه افزایش یافته و فشار وارده به مغز بالا می رود. به این وضعیت هیدروسفالی گفته می شود. در این وضعیت جراح برتر مغز و اعصاب با استفاده از تکنیک های شانت گذاری بطنی خارجی  یا بطنی-شکمی به تخلیه مایع مغزی نخاعی و در نتیجه کاهش فشار وارد بر مغز اقدام می کند. گاهی اوقات این جراحی با جراحی تخلیه تومور به طور همزمان انجام می شود.

• جراحی تخلیه تومور مدولوبلاستوما:

یکی از بهترین و مطمئن ترین شیوه های درمان مدولوبلاستوما جراحی تخلیه تومور از سر است. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، در این شیوه با استفاده از پیشرفته ترین روش های جراحی میکروسکوپی اقدام به تخلیه تومور می شود تا هیچ آسیبی به بافت های اطراف تومور وارد نگردد. گاه پیش می آید که به دلیل مجاورت بخش هایی از تومور مدولوبلاستوما با نواحی حساس مخچه، تخلیه کامل تومور میسر نمی باشد. به همین دلیل در گام بعدی از شیمی درمانی و پرتو درمانی استفاده خواهد شد.

• رادیوتراپی:

رادیوتراپی یا پرتو درمانی شیوه ای است که طی آن با استفاده از پرتوهای پر انرژی تومورهای مدولوبلاستوما در مغز یا نخاع بیمار کودک یا بزرگسال مورد هدف قرار می گیرند. این اشعه ها شامل اشعه X و یا پروتون هستند. روش های رادیوتراپی استاندارد معمولی تقریباً در اکثر مراکز پرتو درمانی وجود دارند. در صورت استفاده از پروتون، به دلیل شدت بالای انرژی تعداد جلسات و در نتیجه مدت زمان مواجهه با تابش امواج خطرناک برای بیمار کاهش می یابد.

• شیمی درمانی:

در شیمی درمانی با استفاده از داروها سلول های سرطانی را می کشند. به طور معمول برای شیمی درمانی مدولوبلاستوما در کودکان و بزرگسالان، داروهای شیمی درمانی را با تزریق وریدی به بیماران می دهند. شیمی درمان بعد از جراحی یا رادیوتراپی و گاه در برخی اوقات هم زمان با رادیوتراپی برای بیماران مدولوبلاستوما تجویز می شود.

با توجه به اینکه تومور مدولوبلاستوم از نوع سرطانی گرید 4 و با احتمال بالای متاستاز می باشد، احتمال عود آن نیز کم نمی باشد. به گفته دکتر محمد صمدیان جراح برتر مغز و اعصاب تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، سن و وضعیت سلامت کلی بیمار در کنار نوع، محل، گرید، و وسعت تومور مدولوبلاستومای عود مجدد، مشخص کننده شیوه درمان عود آن می باشد. در صورتی که بتوان با استفاده از شیمی درمانی و پرتو درمانی عود مدولوبلاستوم را مهار کرد از روش های جراحی استفاده نمی شود. اما در صورت بزرگی تومور و عوارض آن به خصوص هیدروسفالی، لازم است در سریع ترین زمان ممکن جراحی شانت گذاری و نیز تخلیه تومور مدولابلاستوم عود مجدد صورت پذیرد.

مشاوره رایگان و رزرو نوبت