بد شکلی جمجمه نوزاد یا کرانیوسینوستوز

مهمترین مسئله در مورد مشکلات نوزادان، تشخیص به موقع و انتخاب روش درمانی موثر است. بطوری که سلامت نوزاد به خطر نیافتد و عوارض ناشی از روش درمان، در آینده گریبانگیر کودک نشود. در این مقاله دکتر محمد صمدیان متخصص مغز و اعصاب به بررسی کرانیوسینوستوز یا بد شکلی جمجمه نوزاد میپردازد که یکی از شایعترین مشکلات جمجمه در نوزادان است.

کرانیوسینوستوز یک نقص مادرزادی است که در آن استخوان ها جمجمه کودکان زودتر از حد طبیعی به هم متصل می شوند. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران کرانیوسینوستوز پیش از آن که مغز کودک به طور کامل شکل بگیرد رخ می دهد. بنابراین، به موازات رشد مغز کودک جمجمه بدشکل شده و با افزایش رشد، این بدشکلی بیشتر نیز خواهد شد.

به طور طبیعی بین استخوان های جمجمه موادی نرم از جنس غضروف قرار دارند که در حدود دو سالگی تبدیل به استخوان می شوند. در کودکان دارای کرانیوسینوستوز، یک یا تعداد بیشتری از غضروف های مابین استخوان های جمجمه زودتر از حد عادی بسته شده اند که منجر به محدود یا کند شدن مغز کودک می گردد.

کرانیوسینوستوز نوعی نقص مادرزادی است که در آن استخوانهای جمجمه کودک خیلی زود به هم میپیوندند. این نقص قبل از شکلگیری کامل مغز کودک اتفاق میافتد. با رشد مغز کودک، شکل جمجمه میتواند ناموزون شود. فضاهای بین استخوان جمجمه نوزاد معمولی با مواد انعطافپذیر پر شده که درز (شکافت) خوانده میشوند. این درزها با رشد مغز کودک باعث رشد جمجمه میشوند. از حدود دو سالگی، استخوانهای جمجمه کودک به هم پیوند خورده و درزها به استخوان تبدیل میشوند. در نوزاد مبتلا به بد شکلی جمجمه، یک یا چند درز خیلی زود بسته میشوند که میتواند رشد مغز کودک را محدود یا کُند کند.

هنگامی که درز بسته میشود و استخوانهای جمجمه خیلی زود به هم میپیوندند، رشد سر کودک در آن قسمت از جمجمه متوقف میشود و در قسمتهای دیگر جمجمه که درزها به هم متصل نشدهاند، رشد سر کودک ادامه خواهد داشت. وقتی این اتفاق میافتد، جمجمه، شکلی غیرطبیعی پیدا میکند، اگرچه مغز داخل جمجمه به اندازه معمول خود میرسد. گاهی درزها خیلی زود بسته میشوند. در این موارد، مغز ممکن است فضای کافی برای رشد به اندازه معمول خود نداشته باشد. این کمبود فضا، میتواند منجر به تجمع فشار در داخل جمجمه شود.

این عارضه، اوناع مختلفی دارد که بستگی که درزها زود به هم متصل شده دارد.

•  سینوستوز ساژیتال : درز ساژیتال در امتداد بالای سر، از نقطه نرم سر کودک در نزدیکی جلوی سر تا پشت سر قرار دارد. وقتی این درز خیلی زود بسته شود، سر کودک بلند و باریک میشود (اسکافوسفالی). این شایعترین نوع کرانیوسینوستوز است.
•  سینوستوز تاج : درزهای تاج راست و چپ از هر گوش به درز ساژیتال در بالای سر منتهی میشوند. وقتی یکی از این درزها خیلی زود بسته میشود، ممکن است پیشانی صافی در کنار جمجمه داشته باشد که زود بسته شود (پلاژیوسفالی قدامی). حفره چشم نوزاد در آن طرف نیز ممکن است بالا رفته و بینی او به سمت آن طرف کشیده شود. این دومین نوع شایع بد شکلی جمجمه است.
•  سینوستوز دوجنبی : این نوع مشکل زمانی اتفاق میافتد که درزهای تاج در دو طرف سر کودک خیلی زود بسته شود. در این حالت، سر کودک پهن و کوتاه میشود (براکیسفالی).
•  سینوستوز لامبوئید : درز یا شکاف لامبوئید در امتداد پشت سر قرار دارد. اگر این درز خیلی زود بسته شود، ممکن است سر کودک در قسمت پشت صاف شود (جرم خلفی عقب). این یکی از نادرترین انواع بد شکلی جمجمه است.
• سینوپتوز متوپیک : درز متوپیک از بینی کودک به درز ساجیتال در بالای سر میرسد. اگر این درز خیلی زود بسته شود، سمت بالای شکل سر کودک ممکن است مثلثی به نظر برسد (باریک در جلو و پهن در عقب) این نیز یکی از نادرترین انواع بدشکلی سر یا جمجمه در کودکان است.

سایر مشکلات کرانیوسینوستوز

بسیاری از مشکلاتی که کودک میتواند داشته باشد به موارد زیر بستگی دارد:
● کدام درزها زود بسته میشوند
● زمان بسته شدن درزها (قبل یا بعد از تولد و در چه سنی)
● مغز جایی برای رشد دارد یا نه
● بروز مشکلاتی مانند نابینایی، تشنج یا آسیب مغزی در صورت درمان نشدن کرانیوسینوستوز و وارد شدن فشار به جمجمه

به گفته دکتر محمد صمدیان جراح برتر مغز و اعصاب تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران واقع در ساختمان پزشکان آریا، انواع کرانیوسینوستوز بسته به اینکه کدام صفحات زودتر استخوانی شده اند از هم متفاوت و شامل موارد زیر هستند:

• سینوستوز ساژیتال (سهمی/ طولی):

کرانیوسینوستوز درز افقی وسط سر که از قسمت جلوی سر تا پشت سر ادامه دارد. این نوع کرانیوسینوستوز رایج نوع است.

• سینوستوز کورونال:

در این کرانیوسینوستوز، درز کورونال از بالای گوش تا وسط سر استخوانی می شود.

• سینوستوز کورونال دو طرفه:

مشابه با سینوستوز کورونال، درز کورونال در دو نیمکره استخوانی می‌شود (براکی سفالی).

• سینوستوز لامبدوئید:

درز استخوانی لامبدوئید پس سری استخوانی می شود. سر کودک در پشت سر پخ و صاف می شود (از نادرترین انواع کرانیوسینوستوز)

• سینوستوز متوپیک:

درز متوپیک از بالای بینی تا بالای پیشانی (جلوی درز سجیتال) استخوانی می شود (از نادرترین انواع کرانیوسینوستوز).

دلایل این مشکل در بیشتر نوزادان ناشناخته است. برخی از نوزادان به دلیل تغییر در ژنهای خود دچار این اختلال در جمجمه میشوند. در بعضی موارد، بد شکلی جمجمه به دلیل ناهنجاری در ژن منفرد رخ میدهد، که میتواند باعث سندرم ژنتیکی شود. با این حال، در اکثر موارد، این بیماری اسکلت جمجمه، ناشی از ترکیبی از ژنها و سایر عوامل است، مانند مواردی که مادر در محیط زندگی با آنها در تماس است، یا آنچه مادر میخورد یا مینوشد، یا داروهای خاصی که در دوران بارداری استفاده میکند. برخی از عواملی که احتمال تولد نوزاد مبتلا به کرانیوسینوستوز را افزایش میدهد به شرح زیر است:

● بیماری تیروئید مادر: زنان مبتلا به بیماری تیروئید یا که در دوران بارداری تحت درمان بیماری تیروئید قرار دارند، در مقایسه با زنانی که بیماری تیروئید ندارند، بیشتر مستعد داشتن نوزاد مبتلا به این بیماری جمجمه هستند.
● داروهای خاص : زنانی که کلومیفن سیترات (داروی باروری) را قبل از بارداری یا اوایل بارداری استفاده میکنند، در مقایسه با زنانی که این دارو را مصرف نکردهاند، بیشتر احتمال دارد که بچهای مبتلا به کرانیوسینوستوز داشته باشند.

اگر باردار هستید یا به فکر باردار شدن هستید، با پزشک خود در مورد راههای افزایش احتمال داشتن یک کودک سالم صحبت کنید.

کرانیوسینوستوز معمولاً بلافاصله پس از تولد نوزاد تشخیص داده میشود. گاهی اوقات، در مراحل بعدی زندگی تشخیص داده میشود.
معمولاً اولین علامت بدشکلی جمجمه، جمجمه غیر طبیعی است. علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

● هیچ نقطه نرم روی جمجمه نوزاد وجود ندارد
● لبه محکم و برجسته
● رشد آهسته یا عدم رشد دراندازه سر کودک

با گذشت زمان پزشکان میتوانند کرانیوسینوستوز را در طی معاینه فیزیکی تشخیص دهند. پزشک میتواند کرانیوسینوستوز سر کودک را از روی لبه های سخت درزها و لکههای نرم غیرمعمول تشخیص دهد. پزشک همچنین به دنبال هر گونه اشکال در فرم صورت کودک خواهدبود.اگر وی به کرانیوسینوستوز نوزاد مشکوک باشد، معمولاً یک یا چند آزمایش را برای تایید تشخیص درخواست میکند. به عنوان مثال،آزمایش اشعه ایکس خاص، مانند CT یا CAT اسکن، میتواند جزئیات جمجمه و مغز، بسته بودن بخیههای خاص و چگونگی رشد مغز را نشان دهد.

بسیاری از انواع بد شکلی نیاز به جراحی دارند. هدف از جراحی کاهش فشار وارد بر مغز است، جراحی، جمجمه را اصلاح میکند وبه مغز اجازه دهد که به درستی رشد کند. در صورت نیاز، عمل جراحی در سال اول زندگی انجام میشود.

اما، زمان جراحی بستگی به این دارد که درزها بسته شده یا نه و اینکه آیا کودک دارای سندرمهای ژنتیکی است یا نه.نوزادانی که دچار بدشکلی خفیف در جمجمه هستند ممکن است نیازی به جراحی نداشته باشند. با بزرگتر شدن کودک و رشد مو،شکل جمجمه میتواند کمتر به چشم بیاید. گاهی اوقات میتوان از کلاه ایمنی مخصوص پزشکی برای کمک به شکل گیری جمجمه کودک به شکل منظمتر، استفاده کرد. برای توضیحات بیشتر می توانید به سایت cdc.gov  مراجعه نمایید.

به گفته دکتر صمدیان روند اختلال در هر نوزادی که با بد شکلی جمجمه متولد شده باشد متفاوت است و این بیماری ممکن است خفیف یا شدید باشد. بیشتر نوزادانی که جمجمه کج دارند، سالم هستند. با این حال، بعضی از کودکان دچار تاخیر در رشد و یاناتوانیهای فکری میشوند، زیرا فضای محدود جمجمه باعث شده است که مغز کودک رشد و عملکرد عادی نداشته باشد، یا اینکه کودک دارای سندرم ژنتیکی است که هم باعث کرانیوسینوستوز میشود و هم مشکلاتی در عملکرد مغز ایجاد میکند.

نوزادی که دچار بد شکلی جمجمه است، باید به طور مرتب توسط پزشک چک شوند تا اطمینان حاصل شود مغز و جمجمه به درستی رشدمیکنند. نوزادان مبتلا به این عارضه جمجمهای، در بیشتر مواقع میتوانند از درمانهای زودهنگام برای کمک به هر گونه تاخیر در رشد یا مشکلات فکری بهرهمند شوند. برخی از کودکان در صورتی مشاهده اختلافات مشهود بین خود و سایر کودکان، ممکن است عزت نفس خود را از دست بدهند. پس یکی از وظایف والدین، حمایت عاطفی از کودک است تا دوره درمان را به خوبی بگذراند. درصورتی که نوزادتان علائم اختلال رشد استخوان جمجمه دارد، می توانید برای گرفتن مشاوره و معاینه به دکتر محمد صمدیان، بهترین متخصص مغز و اعصاب در تهران و استاد دانشگاه شهید بهشتی مراجعه کنید.

به طور معمول درمان کرانیوسینوستوز، جراحی مغز و اعصاب است. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران عمل کرانیوسینوستوز برای کاهش فشار بر مغز، اصلاح کرانیوسینوستوز و باز کردن فضا برای رشد مغز است.

عمل کرانیوسینوستوز به طور معمول در طی سال اول زندگی انجام می شود. اما زمان بندی جراحی بسته به این دارد که کدام درز استخوانی بسته شده و کودک کدام سندرم ژنتیکی عامل این بیماری را دارا می باشد.

درز ساژیتال جمجمه که به عنوان درز بین آهیانه ای نیز شناخته می شود، یک مفصل فشرده فیبروزی از بافت همبند است که بین دو استخوان آهیانه ای جمجمه قرار دارد. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران این واژه از واژه لاتین ساژیو به معنای تیر گرفته شده است. شکل ظاهری درز ساژیتال جمجمه از بیرون و درون ساختار سر با هم متفاوتند.

گاهی اوقات به دلایلی همچون ناهنجاری کیاری و یا آسیب های وارده به سر، جمجمه دچار بدشکلی هایی در درون و بیرون می شود. به گفته دکتر محمد صمدیان جراح برتر مغز و اعصاب تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران واقع در ساختمان پزشکان آریا درمان بدشکلی جمجمه در بزرگسالی به طور معمول در صورتی که به مغز فشار وارد شده باشد و یا برای ترمیم آسیب های صورت می گیرد.

در موارد درمان بدشکلی جمجمه، به ویژه شکستگی های همراه با فرورفتگی، گاه صرفاً به ترمیم محل ضایعه و یا باز کردن فضای درونی جمجمه اکتفا می شود. اما در مواردی که کرانیوپلاستی نام دارد، در صورت بدشکلی های جمجمه، حتی از ایمپلنت و یا مش نیز برای اصلاح و ترمیم ساختارهای استخوانی جمجمه استفاده می شود.