آشنایی با تومورهای غده هیپوتالاموس، علائم و درمان‌های آن‌ها

تومورهای مغزی انواع مختلفی دارند و ممکن است در هر قسمتی از مغز ایجاد شوند. بسته به ناحیه درگیر، علائم ناشی از هر یک از این تومورها متفاوت بوده و خوش خیم یا بدخیم بودن تومور، پیش آگاهی و درصد بقای بیماران را تعیین می‌کند. یکی از محل‌های شایع ایجاد تومورهای مغزی غده هیپوتالاموس در کف حفره جمجمه است. در این مقاله انواع تومورهای غده هیپوتالاموس، علائم و نحوه درمان این تومورها را معرفی می‌کنیم.

هیپوتالاموس قسمتی از بافت مغز است که در سطح شکمی مغز و در زیر تالاموس قرار گرفته است. این غده از طریق ساقه‌ای به غده هیپوفیز که مسئولیت ترشح هورمون‌های بدن را بر عهده دارد، متصل شده است.

غده هیپوتالاموس در تنظیم بسیاری از کارکردهای حیاتی بدن نقش دارد و مرکز تنظیم چرخه خواب، تعادل الکترولیتی مایعات بدن، درجه حرارت، گرسنگی و تشنگی و تنظیم سطح هورمون‌های بدن به شمار می‌رود. به عبارتی، هیپوتالاموس رابطی میان دستگاه عصبی و هورمونی بدن در نظر گرفته می‌شود. هورمون‌های ترشح شده از این غده در فعال سازی سیستم هورمونی بدن نقشی کلیدی را ایفا می‌کنند. بدون هورمون‌های آزادکننده هیپوتالاموس، هورمون‌ رشد، هورمون‌های تیروئیدی، هورمون‌های جنسی و هورمون کورتیزول که در پاسخ به استرس از غده فوق کلیه ترشح می‌شود، امکان ترشح نخواهند داشت. علاوه بر آن، هیپوتالاموس دو هورمون دیگر به نام هورمون اکسی توسین و هورمون ضدادراری را نیز ترشح و در بخش خلفی غده هیپوفیز ذخیره می‌سازد. در مواقع نیاز این دو هورمون از هیپوفیز خلفی آزاد می‌گردند.

علت دقیق ایجاد این کانون‌های غیرطبیعی رشد در مغز مشخص نیست و این تومورها احتمالاً از مجموعه‌ای از عوامل ژنتیکی و محیطی منشأ می‌گیرند. در کودکان، شایع ترین تومورهای هیپوتالاموسی گلیوم‌ها هستند. گلیوما بر اثر رشد بی رویة سلول‌های گلیال ایجاد می‌شود. این سلول‌ها در محافظت و پشتیبانی از سلول‌های عصبی مغز نقش دارند. تومورهای منشأ گرفته از بافت گلیال می‌توانند در هر سنی رخ دهند و عمدتاً شدت درگیری و تهاجم و نیز خطر آن‌ها در کودکان بیشتر از بالغین است. در بالغین، بیشتر تومورهای مغزی در هیپوتالاموس بر اثر انتشار از سایر نقاط بدن و بصورت متاستاتیک از کانون‌های سرطانی دیگر منشأ می‌گیرند. به این تومورها، تومورهای ثانویه گفته می‌شود؛‌ در مقابل تومورهای اولیه که از بافت خود مغز نشأت گرفته اند.

افرادی که دچار سندرم مادرزادی نوروفیبروماتوز هستند، در معرض خطر بالاتری برای ابتلا به تومورهای هیپوتالاموسی قرار دارند. علاوه بر آن، تماس با اشعة یونیزان، به عنوان مثال در پرتودرمانی نیز به صورت کلی افراد را مستعد ابتلا به انواع تومورها از جمله تومورهای مغزی و تومورهای قاعده جمجمه می‌سازد.

تومور کرانیوفارنژیوما

این تومور شایع ترین تومور خوش خیم غده هیپوتالاموس است و با علائم اختلالات هورمونی تظاهر پیدا می‌کند. وجود توده کرانیوفارنژیوم در هیپوتالاموس مانع از آزادسازی هورمون‌های آزادکننده و در نتیجه اختلال در ترشح هورمون‌های هیپوفیزی می‌گردد. در مواردی که توده رشد زیادی پیدا کرده باشد، به علت فشار بر روی محل تقاطع اعصاب بینایی، اختلال دید به صورت از دست دادن میدان بینایی دوطرفه بروز می‌کند.

تومورهای غده هیپوتالاموس می‌توانند با تظاهرات متنوعی خود را نشان دهند. این علائم شامل موارد زیر می‌شود:

• احساس سرخوشی و یوفوریا (Euphoria)
• اختلال در رشد (عدم رشد کافی در کودکان)
• سردرد
• بیش فعالی
• از دست دادن چربی بدن و اشتها که به صورت کاشکسی و لاغری (Cachexia) تظاهر می‌یابد.

این علائم عمدتاً در کودکان دیده می‌شوند. علت این امر آن است که در این گروه سنی، قسمت‌های جلویی هیپوتالاموس بیشتر درگیر می‌شوند. برخی از این تومورها ممکن است بینایی را مختل کنند و در صورتی که مانع از جریان آزاد مایع مغزی نخاعی گردند، سردرد و خواب آلودگی به دلیل تجمع مایع در مغز (هیدروسفالی) بروز پیدا می‌کند.

در برخی از افراد تشنج تظاهر غالب در تومورهای مغزی است و ضایعة فضاگیر موجب القای جریانات الکتریکی نا به جا در سلول‌های مغزی یا همان نورون‌ها می‌گردد. این تحریک همزمان سلول‌های مغزی موجب تشنج می‌گردد. برخی از مبتلایان به تومورهای غده هیپوتالاموس تحت تأثیر اختلالات هورمونی ناشی از ضایعة سلول‌های مترشحة هیپوتالاموس قرار می‌گیرند و ممکن است مشکلاتی نظیر بلوغ زودرس و یا سایر اختلالات هورمونی در آن‌ها دیده شود. به عنوان مثال، کم کاری تیروئید منجر به خستگی و خشکی پوست و مو و افزایش وزن می‌گردد و یا کمبود هورمون کورتیزول مترشحه از غدد فوق کلیه علائمی چون سرگیجه و ضعف و افت فشار خون را به دنبال خواهد داشت.

در صورت وجود شک بالینی قوی به تومورهای قاعدة جمجمه بر مبنای شرح حال و معاینة فیزیکی، پزشک ممکن است معاینات دقیق تر و اختصاصی تری بر روی سیستم عصبی فرد انجام دهد. در این معاینات، میدان دید و سایر کارکردهای مغزی مورد سنجش قرار می‌گیرد. تست‌های آزمایشگاهی جهت تشخیص اختلالات هورمونی نیز می‌تواند به تشخیص کمک کند.

در مرحلة بعد و پس از ارزیابی نتیجة تست‌های آزمایشگاهی و معاینات، تصویربرداری مغزی به کمک ابزارهای سی تی اسکن و یا ام آر آی می‌تواند محل دقیق تودة هیپوتالاموسی را شناسایی کند.

• نوع درمان انتخابی بستگی به شدت درگیری و دست اندازی تومور به نواحی دیگر دارد. هم چنین نوع سلول‌های تشکیل دهندة تومور نیز در انتخاب نوع درمان مؤثر خواهد بود. درمان عمدتاً از ترکیبی از جراحی، پرتودرمانی و شیمی درمانی تشکیل می‌شود. کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران با مدیریت دکتر محمد صمدیان، یکی از برترین متخصصان جراحی مغز و اعصاب و ستون فقرات در تهران نیز در زمینة درمان تومورهای غده هیپوتالاموس و قاعده جمجمه با جدیدترین تکنیک‌های روز در این امر درخشش بی نظیری کسب نموده است.در برخی از موارد، پرتودرمانی به اندازة درمان جراحی از نتایج مطلوب برخوردار بوده و می‌تواند به صورت اختصاصی و متمرکز بر ناحیة تومور به کار رود. در مواردی که تورم مغزی ناشی از تومور وجود داشته باشد، درمان‌های استروئیدی نیز می‌توانند به رژیم درمانی اضافه شوند.همانطور که گفتیم، ویژگی منحصر به فرد این تومورها این است که در تعادل هورمونی بدن اخلال ایجاد می‌کنند. در بیمارانی که تومور غدة هیپوتالاموسی دارند، ممکن است سطح برخی هورمون‌ها در خون بیشتر از حد معمول و برخی کمتر از میزان طبیعی باشد. در چنین شرایطی بسته به نوع ناهنجاری هورمونی، باید درمان‌های هورمونی نیز برای باز گرداندن آن‌ها به مقدار طبیعی اتخاذ گردد. 

تومورهای اپیدرموئید از جایگیری نادرست سلول های اکتودرمال (با منشا جنینی) در هنگام بسته شدن لوله عصبی به وجود می آیند.

پیش آگهی درمان بستگی به عوامل متعددی دارد. این موارد عبارتند از:

• نوع تومور (گلیوما یا نوع دیگر)
• محل تومور
• گرید یا درجة بافت شناسی تومور
• اندازة توده
• سن بیمار و وضعیت سلامت پایه

به صورت کلی، گلیوم‌ها در افراد بالغ نسبت به کودکان تهاجم بیشتری دارند و با عوارض و خطرات بیشتری همراهند. تومورهایی که منجر به ایجاد هیدروسفالی می‌گردند نیز از عوارض بیشتری برخوردار بوده و نیاز به جراحی برای برداشتن توده در آن‌ها بیشتر است.

مانند هر اقدام تهاجمی دیگر، جراحی نیز با عوارض و خطراتی همراه است. برخی از این خطرات در زیر آمده است:

• خونریزی
• آسیب مغزی
• عفونت
• و به ندرت مرگ

تشنج نیز ممکن است به دنبال هرگونه دستکاری بر روی مغز و یا به علت اثرات ناشی از خود تومور رخ دهد. در بعضی تومورها هیدروسفالی نیز شایع است و برای رفع آن جراح باید با قرار دادن یک کاتتر در مغز، راهی برای تخلیة مایع مغزی نخاعی ایجاد کند. عوارضی که برای جراحی مغز گفتیم، تا حد زیادی نیز تحت تأثیر تیم جراحی و مهارت جراح و وضعیت سلامت فرد از بیماری به بیمار دیگر متفاوت خواهد بود.

خطرات پرتودرمانی محدود به ناحیة پرتو دیده می‌شود. علاوه بر سلول‌های سرطانی، سلول‌های مغزی سالم نیز در ناحیه ای که تحت اشعة یونیزان قرار می‌گیرد از بین می‌روند. عوارض جانبی شیمی درمانی شامل کاهش اشتها، تهوع و استفراغ و خستگی است.

با توجه به علائمی که برای تومورهای هیپوتالاموسی برشمردیم، هرگونه تغییری در وضعیت عادی عصبی کودک باید والدین را به سمت مراجعه به پزشک و ارزیابی تشخیصی فرزندشان از نظر وجود تومور سوق دهد. ارزیابی‌های دوره ای کودک نیز ممکن است نشانه‌های اولیة بیماری را آشکار سازد. به عنوان مثال ناتوانی کودک در وزن گرفتن و یا بلوغ زودرس ممکن است از علائم تومورهای غده هیپوتالاموس باشند.   

تومورهای غده هیپوتالاموس انواعی از تومورهای قاعدة جمجمه هستند که منجر به بروز علائم متعددی از جمله اختلالات هورمونی و تغییر در وضعیت متابولیک بدن می‌گردند. درمان این تومورها مانند انواع دیگر تومورهای مغزی از طریق تلفیق تکنیک‌های جراحی با پرتودرمانی و شیمی درمانی صورت می‌گیرد. کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران با مدیریت دکتر صمدیان، یکی از برترین متخصصان جراحی مغز و اعصاب و ستون فقرات در تهران با امکانات ويژه و منحصر به فرد خود، انواع درمان‌های جراحی نوین تومورهای مغز و قاعدة جمجمه را عرضه می‌نماید.