عناوین مهم
اصطلاح هیدروسفالی از دو کلمه “هیدرو” به معنی “آب” و “سِفال” به معنی “جمجمه” تشکیل شده است و به تجمع آب داخل جمجمه گفته میشود. در اطراف مغز و در فضاهایی داخل آن به نام “بطنها” مایعی زلال در جریان است که به آن “مایع مغزی-نخاعی” میگویند. این مایع همواره در بطنها تولید شده و جریان مییابد و به اطراف مغز و اطراف نخاع میرسد و پس شستشوی مداوم بافت عصبی در قسمت بالای جمجمه جذب خون میگردد. اگر به هر دلیل این مایع با حجم غیرطبیعی در جمجمه تجمع یابد که معمولا این تجمع داخل بطنها اتفاق میافتد به آن هیدروسفالی میگویند.
طبق بررسی های صورت گرفته انجمن بین المللی جراحان مغز و اعصاب، وضعیت خطرناک هیدروسفالی در هر سنی و برای هر کسی ممکن است رخ بدهد. اما طبق سرشماری های آماری صورت گرفته، به طور عمده بیشترین افراد و گروه های سنی در معرض خطر شامل افراد بالای 60 سال و نیز نوزادان هستند. طبق بررسی های انستیتو ملی سکته مغزی و بیماری های اعصاب ایالات متحده امریکا، میزان شیوع هیدروسفالی 1 تا 2 نفر در هر 1000 نوزاد تازه متولد شده در سال می باشد. بیشتر این موارد البته با غربالگری های جنین در طی دوره بارداری شناسایی شده و به این ترتیب، می توان در همان زمان با سرعت و دقت بالا به جراحی مغز و درمان هیدروسفالی نوزادان پرداخت.
هیدرو سفالی در جراحی مغز و اعصاب وضعیتی پیچیده به شمار می آید، زیرا ممکن است به دلایل گوناگون شناخته یا ناشناخته ای ایجاد شود. انواع اصلی بیماری هیدروسفالی عبارتند از:
هیدرو سفالی مادرزادی نوعی از هیدرو سفالی است که در هنگام تولد وجود داشته و به طور معمول به دلیل رخدادهای ناشناخته طی دوران رشد جنینی و یا ناهنجاری های ژنتیکی ایجاد شده است.
هیدرو سفالی اکتسابی به طور معمول هنگام تولد و یا در بزرگسالی ایجاد می شود و دلیل آن آسیب های وارده و یا بیماری های دستگاه اعصاب مرکزی می باشد
هیدرو سفالی ارتباطی زمانی ایجاد می شود که هیچ انسدادی در مسیر جریان مایع مغزی نخاعی در سیستم بطنی رخ نداده باشد. این وضعیت به دلیل جذب ناکافی مایع مغزی نخاعی و یا افزایش غیر طبیعی در میزان این مایع رخ می دهد.
هیدرو سفالی غیر ارتباطی زمانی یا انسدادی زمانی رخ می دهد که مسیر جریان مایع مغزی نخاعی در یک یا تعداد بیشتری از گذرگاه های ارتباطی بین بطن ها مسدود می شود. این نوع از هیدرو سفالی منجر به گشاد شدن مسیرهای فوقانی جریان مایع مغزی نخاعی و در نتیجه افزایش فشار درون جمجمه خواهد شد.
هیدرو سفالی با فشار نرمال نوعی از هیدرو سفالی ارتباطی است که در هر سنی می تواند رخ دهد، اما بیشترین موارد تشخیصی آن در سالمندان می باشد. ویژگی هیدرو سفالی با فشار نرمال بطن های گشاد شده با فشار درون جمجمه و ستون مهره طبیعی است.
هیدرو سفالی خلاء یا اکس واکو بیش از همه در سالمندان مشاهده می شود. هیدرو سفالی خلاء زمانی ایجاد می شود که یک بیماری نورو دژنراتیو همچون دمانس آلزایمر، سکته مغزی و یا ترومای مغزی، منجر به ایجاد ضایعه در مغز و تحلیل رفتن بافت های مغزی می شود.
وقتی مایعی در جایی تولید میشود، در مسیری جریان مییابد و در نقطه دیگر جذب میگردد، بطور کل میتواند به سه دلیل تجمع یابد:
افزایش تولید مایع طبیعتا میتواند از علل باشد. ساختارهای ظریفی شبیه سرخس های کف در یا داخل بطنها وجود دارند به نام “شبکههای کوروئید” که سبب تولید مایع مغزی نخاعی میشوند؛ اگر منشا یک تومور مغزی، همین ساختارها باشد، در واقع تولید مایع مغزی نخاعی به گونهای زیاد میشود که از توانایی جذب آن فراتر میرود و مایع تجمع مییابد. این تومورها اکثرا در شیرخواران اتفاق میافتند و در اکثر موارد هم خوش خیم هستند.
از سوی دیگر ممکن است جذب مایع تولید شده دچار اختلال گردد؛ از جمله اینکه جریان خون وریدی مغز کند شود، مثلا در اثر نارسایی قلبی، ایجاد لخته در عروق و یا اینکه سیستم جذب مایع مغزی نخاعی از کار بیفتد، مثلا در اثر عفونت یا خونریزی مغزی یا اختلالات ژنتیکی.
اما شایعترین علل هیدروسفالی آنهایی هستند که باعث انسداد بین مسیر تولید و جذب میشوند. مثلا یک تومور مغزی یا یک خونریزی مغزی ممکن است مسیر جریان مایع را مسدود کند.
بطور خلاصه میتوان گفت که خونریزی ها، تومورهای مغزی، اختلالات ژنتیکی و ارثی، عفونت ها و بسته شدن رگ ها همگی میتوانند سبب هیدروسفالی شوند و به این ترتیب طیف علل هیدروسفالی بسیار وسیع و گسترده است.
تجمع مایع داخل فضای بسته جمجمه سبب بالا رفتن فشار داخل جمجمه شده و بسیاری از علائم هیدروسفالی مربوط به این اتفاق است. هیدروسفالی در کودکان خود را به صورت سردرد، تهوع، استفراغ و تاری دید که صبحها شدیدتر بوده و با گذر زمان از بیدار شدن تخفیف پیدا میکند نشان میدهد. علت هیدروسفالی ممکن است علائم مجزا مربوط به خود را نیز اضافه کند؛ مثلا عفونتها با تب، تومورها با اختلال حرکتی، کاهش بینایی و تشنج و خونریزی مغزی با کاهش سطح هوشیاری خود را نشان میدهند و علائم مربوط به هیدروسفالی به آنها اضافه میگردد. نکته قابل توجه در مورد کودکان این است که ممکن است هیدروسفالی سبب انحراف چشمها به پایین، بازتر شدن پلک ها و دوبینی شود. مادرها بهتر از هر کس دیگری میتوانند متوجه کوچکترین تفاوت در نگاه کودکان خود و قبل از واضح شدن انحراف چشم، متوجه تغییرات اندک در جهت قرارگیری چشمان فرزندانشان شوند. در حالت عادی، پلک بالا قسمتی از عنبیه را میپوشاند؛ اما در کودکان دچار هیدروسفالی، چشم به سمت پایین حرکت کرده و قسمتی از عنبیه توسط پلک پایین پوشانده میشود و تصویری مشابه غروب خورشید ایجاد میکند.
در بالغین هم علائم هیدروسفالی مشابه است اما بالغین میتوانند زودتر از کودکان متوجه دوبینی شوند و سردرد خود را ابراز نمایند. با طولانی شدن زمان هیدروسفالی و عدم درمان، ممکن است حجم مغز کم شود و فشار جمجمه طبیعی گردد اما به دلیل فشار طولانی مدت روی مغز، علائم دیگری ایجاد شوند که سه علامت بسیار شایعتر هستند و به تدریج و به ترتیب خود را نشان میدهند: اختلال در راه رفتن به صورت کندی حرکت، بیاختیاری ادراری و اختلال شناختی و حافظه که اکثرا در سنین بالا مشاهده میگردد.