عناوین مهم
کرانیوفارنژیوما یک نوع تومور نادرغیرسرطانی در مغز است. کرانیوفارنژیوم با رشد سلول ها در نزدیکی غده هیپوفیز مغز شروع می شود. همانطور که کرانیوفارنژیوما به آرامی رشد می کند، می تواند غده هیپوفیز و دیگر ساختارهای مجاور مغز را تحت تاثیر قرار دهد. کرانیوفارنژیوم می تواند در هر سنی اتفاق بیفتد، اما اغلب در کودکان و افراد مسن رخ می دهد. علائم شامل تغییر در بینایی در طول زمان، خستگی، سردرد و دفع بیشتر ادرار است. کودکان مبتلا به کرانیوفارنژیوم ممکن است به کندی رشد کنند و ممکن است هیکل آنها کوچکتر از حد انتظار باشد. ظهور علائم تومور ممکن است سال ها طول بکشد، اما بیشتر تومورها در کودکان 5 تا 14 ساله یافت می شوند. جراحان مغز و اعصاب این تومورها را با جراحی و پرتودرمانی درمان می کنند.
کرانیوفارنژیوم چیست؟
کرانیوفارنژیوما یک تومور خوش خیم نادر است که در نزدیکی غده هیپوفیز شما ایجاد می شود. این یک تومور با رشد آهسته است که می تواند بر اعصاب جمجمه ای که مسئول بینایی هستند و سیستم غدد درون ریز شما که مسئول عملکرد هورمونی بدن شما است، تأثیر بگذارد.درمان اصلی کرانیوفارنژیوم جراحی و پرتودرمانی است. بیش از 90 درصد افراد مبتلا به این تومور پنج سال پس از تشخیص زنده هستند.
تفاوت بین تومور کرانیوفارنژیوم و آدنوم هیپوفیز چیست؟
کرانیوفارنژیوم و آدنوم هیپوفیز هر دو می توانند بر عملکرد هورمون ها تأثیر بگذارند. آدنوم هیپوفیز تومورهایی هستند که از غده هیپوفیز سرچشمه می گیرند اما کرانیوفارنژیوما در نزدیکی آن غده قرار دارد. اگرچه هر دو تومور خوش خیم در نظر گرفته می شوند، اما کرانیوفارنژیوم ها عموماً ماهیت تهاجمی تری نسبت به آدنوم هیپوفیز دارند.
علائم تومور کرانیوفارنژیوم
علائم کرانیوفارنژیوم زمانی اتفاق می افتد که مشکلاتی بر غدد هیپوفیز و هیپوتالاموس، اعصاب بینایی و مغز شما یا فرزندتان تأثیر بگذارد. در کودکان، رشد و تکامل می تواند تحت تاثیر قرار گیرد، که می تواند آشکارتر از زمانی که کرانیوفارنژیوم در یک بزرگسال ایجاد می شود مشخص شود. هم در کودکان و هم در بزرگسالان، بینایی، به ویژه بخش هایی از دید محیطی آمی تواند تحت تأثیر قرار گیرد. با این حال، این علائم می‌تواند مشابه سایر علائم بیماری ها باشد و همین موضوع نتیجه‌گیری سریع علائم ناشی از این تومور را برای پزشکان مغز و اعصاب دشوار می‌کند.
تشخیص تومور کرانیوفارنژیوما
تشخیص کرانیوفارنژیوم معمولا با بررسی تاریخچه پزشکی و گفتگو در مورد علائم شروع می شود. آزمایشات مورد استفاده برای تشخیص تومور کرانیوفارنژیوم عبارتند از:
معاینه عصبی : در طول این آزمایش یک متخصص بینایی، شنوایی، تعادل، هماهنگی، رفلکس ها و رشد و تکامل فرد را بررسی می کند. این موضوع می تواند کمک کند تا نشان دهد کدام قسمت از مغز ممکن است تحت تأثیر تومور قرار گیرد.
آزمایش خون : آزمایش خون ممکن است تغییراتی را در سطح هورمون نشان دهد که نشان می دهد تومور بر غده هیپوفیز تأثیر گذاشته است یا خیر.
تست های تصویربرداری : تست های تصویربرداری تصاویری از مغز را ثبت می کنند. تصاویر می توانند اندازه و محل تومور را نشان دهند. تست های تصویربرداری شامل اشعه ایکس، سی تی اسکن و ام آر آی مغز است. در شرایط خاص، آزمایشات دیگری ممکن است مورد نیاز باشد.
درمان تومور کرانیوفارنژیوما
درمان کرانیوفارنژیوم اغلب با جراحی شروع می شود. در صورت امکان، جراحان تمام تومور را برمی دارند. گاهی اوقات کرانیوفارنژیوم را نمی توان به طور کامل برداشت. جراحان ممکن است به اندازه ای که مقدور است تومور کرانیوفارنژیوم را بردارند.
رادیوتراپی ممکن است پس از جراحی برای درمان سلول های توموری باقی مانده استفاده شود. استفاده از جراحی و پرتودرمانی با هم اغلب کنترل خوبی برای جلوگیری از رشد تومور فراهم می کند. این روش همچنین به کاهش خطر عوارض بعد از جراحی کمک می کند.درمان‌های دیگر، مانند شیمی‌درمانی ، ممکن است در موقعیت‌های خاص نیز جز گزینه های درمانی باشند.
عمل جراحی تومور کرانیوفارنژیوما
اکثر افراد مبتلا به کرانیوفارنژیوم جراحی برای برداشتن تمام یا بیشتر تومور را انجام می دهند. نوع جراحی شما بستگی به محل و اندازه تومور دارد.
جراحی کرانیوفارنژیوم باز : این عمل کرانیوتومی نیز نامیده می شود، این عمل شامل باز کردن جمجمه برای دسترسی به تومور است.
جراحی کرانیوفارنژیوم کم تهاجمی : در این عمل که جراحی ترانس اسفنوئیدال نیز نامیده می شود از ابزارهای جراحی مخصوصی استفاده می شود که از طریق بینی وارد بدن می شود. ابزارها از یک مسیر طبیعی عبور می کنند تا به تومور برسند. این رویکرد تأثیر جراحی بر مغز را به حداقل می رساند.
تومور کرانیوفارنژیوما پاپیلاری و درمان آن
داروهای هدفمند ممکن است یک گزینه درمانی برای یک نوع کرانیوفارنژیوم به نام کرانیوفارنژیوم پاپیلاری باشد. این نوع تومور در بزرگسالان رایج نیست و از هر سه کرانیوفارنژیوم، یک مورد از نوع پاپیلاری است.
در درمان هدفمند از داروهایی استفاده می شود که به مواد شیمیایی خاص در سلول های تومور حمله می کنند. با مسدود کردن این مواد شیمیایی، درمان های هدفمند می توانند باعث مرگ سلول های تومور شوند.
تقریباً تمام سلول های کرانیوفارنژیوم پاپیلاری حاوی تغییری در DNA خود به نام ژن BRAF هستند. درمان هدفمند با هدف این تغییر ممکن است یک گزینه درمانی باشد. آزمایش می تواند نشان دهد که آیا تومور کرانیوفارنژیوم شما حاوی سلول های پاپیلاری است یا خیر. آزمایش‌ها همچنین می‌توانند نشان دهند که آیا این سلول‌ها دارای تغییر ژن BRAF هستند یا خیر.
امید به زندگی با داشتن تومور کرانیوفارنژیوم
بسیاری از افراد سال ها پس از درمان تومور زندگی می کنند. اما این تومورها اغلب عود می کنند . به طور کلی، 17 درصد از تومورهایی که در طی جراحی به طور کامل برداشته می شوند، عود می کنند. این عدد برای تومورهای نیمه برداشته شده به 25 تا 63 درصد افزایش می یابد. اکثر کرانیوفارنژیوماهایی که عود می کنند ظرف سه سال پس از جراحی است .
حتی پس از جراحی برداشتن تومور کرانیوفارنژیوم، این تومورهای خوش خیم نادر می توانند اثرات ماندگاری بر زندگی شما یا فرزندتان داشته باشند. علاوه بر این، شما یا فرزندتان ممکن است هنوز برای شرایطی که تومور ایجاد کرده به مراقبت های پزشکی نیاز داشته باشید. به یک معنا، کرانیوفارنژیوما یک بیماری مزمن است که شما یا فرزندتان باید تا آخر عمر آن را مدیریت کنید. در حالی که پزشکان نمی توانند درمانی قطعی ارائه دهند، اما آنها می توانند قول دهند که هر کاری را انجام دهند تا به شما و فرزندتان کمک کنند تا با چالش های زندگی با این تومور نادر روبرو شوید.
