کوندرو سارکومای مغزی: سرطانی از استخوان به عصب

کوندرو سارکومای مغزی نوعی از سرطان استخوانی در مغز است که در سلول های غضروفی قاعده جمجمه ایجاد می شود. در برخی موارد کوندرو سارکوما نه تنها در مغز، که در سایر اندام های بدن فرد همچون لگن، بازو، کتف، زانو و حتی دنده ها نیز ممکن است ایجاد شود. کوندرو سارکوما با اینکه دومین نوع سرطان اولیه استخوانی است، اما در مغز به عنوان یکی از انواع بسیار نادر سرطان محسوب می شود. طبق نظر دکتر محمد صمدیان جراح برتر مغز و اعصاب ایران، علایم و عوارض غیر اختصاصی این تومورهای مغزی گاهی منجر به گمراهی جراحان کم تجربه مغز و اعصاب می شود. علی رغم خطرناک بودن این نوع از تومورها، در صورت تشخیص به موقع کوندرو سارکومای مغزی، می توان با جراحی قاعده جمجمه به خوبی آن را درمان نمود.

کوندرو سارکوما نوعی نادر از سرطان های سارکوما است که معمولاً در استخوان ها شروع می شود، اما برخی اوقات در بافت های مجاور و اطراف استخوان های بدن نیز می تواند تشکیل شود. سرطان های کوندرو سارکوما نادر هستند و در نهایت 20% از تومورهای استخوانی را تشکیل می دهند. سن معمول بروز کوندرو سارکوما در بزرگسالی بین 20 تا 60 سالگی است و در مردان بیش از زنان شایع است.

رایج ترین انواع تومورهای کوندرو سارکوما در نواحی لگن، و شانه تشکیل می شوند. موارد نادری از کوندروساکوما در مغز و قاعده جمجمه ایجاد می شوند. خصوصیات تومورهای کوندرو سارکوما بستگی کاملی به سلول هایی دارند که توده سرطانی از آنها تشکیل شده است. برخی از انواع تومورهای کوندرو سارکوما رشد کندی دارند، به راحتی می توان آنها را به طور کامل از بدن تخلیه نمود، و ریسک پایینی در گسترش (متاستاز) به سایر اندام ها و استخوان های بدن دارند. در حالی که سایر انواع تومورهای کوندرو سارکوما به سرعت رشد کرد و ریسک بالایی برای متاستاز (گسترش) دارند.

انواع رایج کوندرو سارکوما عبارتند از:

• کوندرو سارکومای معمولی
• کوندرو سارکوما با سلول واضح
• کوندرو سارکومای میکسوئید
• کوندرو سارکومای مزانشیمی
• کوندرو سارکومای نامتمایز

به طور معمول درمان رایج برای انواع تومورهای کوندرو سارکوما جراحی و تخلیه است. در صورت نیاز، برای تکمیل فرآیند درمانی از شیمی درمانی و پرتو درمانی (رادیوتراپی) نیز استفاده می شود.

کوندرو سارکومای مغزی یک تومور بدخیم (سرطانی) است که معمولاً در سلول های غضروفی (بست های قطعات جمجمه) قاعده جمجمه مابین استخوان پتروس و کیلووس ایجاد می شود. به همین دلیل به آن نوع، کوندرو سارکومای سینکوندروسیز پترو-کلیوال هم می گویند.

کوندرو سارکومای مغز بسیار نادر بوده و مسئول 0.15% از تومورهای مغزی و 6% از کل تومورهای قاعده جمجمه می باشد. به نظر می رسد کوندرو سارکومای مغزی ناشی از باقیمانده های غضروفهای جنینی از متاپلازی فیبروبلاست های مننژی باشد. معمولاً در بین افراد بین 50 تا 70 ساله رخ می دهد. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراح مغز و اعصاب کلینیک قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، انواع بسیار نادری از کوندرو سارکومای مغزی ممکن است در افراد زیر 20 سال رخ دهند. برخلاف کوندرو سارکومای عادی، مردان و زنان به یک اندازه در معرض خطر بروز کوندرو سارکومای مغزی هستند.

اکثر توده های کوندرو سارکومای مغزی (82%) در یک طرف از قاعده جمجمه قرار دارند که این امر کمک تشخیصی مناسبی برای تمایز آنها از  تومورهای کوردوما است که معمولاً در خط میانی قرار دارند. تومورهای کوندرو سارکوما معمولاً در بافت های اطراف خود گسترش یافته و به سینوس های کاورنوس، سینوس های پارانازال، سی پی انگل، ناحیه پتروکلیوال، فضای پیرا حلقی، استخوان گیجگاهی و بافت های نرم در مجاورت قاعده جمجمه منتشر می شوند.

یکی از روش های دسته بندی تومورهای کوندرو سارکومای مغزی بر اساس بافت شناسی است که شامل موارد زیر می شود:

• کوندرو سارکومای معمولی
• کوندرو سارکومای مزانشیمی
• کوندرو سارکومای با سلول واضح
• کوندرو سارکومای نامتمایز

در این میان، زیرگونه های کوندرو سارکومای معمولی و کوندرو سارکومای مزانشیمی بیشترین میزان فراوانی را در گزارش های پزشکی به خود اختصاص می دهند.

به گفته دکتر محمد صمدیان جراح برتر مغز و اعصاب در ساختمان پزشکان آریا محل های تشکیل کوندرو سارکومای مغزی به طور عمده عبارتند از:

• سینکوندروز پترو اسکیپیتال (رایج ترین)
• تقاطع اسفنو اتمودیال
• استخوان زین ترکی
• سخت شامه
• عنکبوتیه
• شبکه کوروئید

همچنین، در نظام شدت سرطانی بودن تومورهای کوندرو سارکوما 3 مقوله وجود دارند:

• گرید 1: کاملاً متمایز
• گرید 2: نسبتاً متمایز
• گرید 3: به سختی متمایز

با وجودی که هنوز علل و مسیرهای ایجاد انواع تومورهای کوندرو سارکومای مغزی مشخص نشده است، به نظر می رسد که کوندرو سارکومای مغزی از کوندروسیت هایی ایجاد می شوند که در میان بقایای غضروف آندوکوندرال در درون قاعده جمجمه وجود دارند. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب ایران بر خلاف جمجمه که به طور عمده از فرآیند استخوانی شدن بین غشایی تشکیل می شود، استخوان های قاعده جمجمه شامل بخش اعظم استخوان پتروس در بخش گیجگاهی، نواحی پترو اکسیپیتال، اسنفو اکسیپیتال، و سینکوندروز اسفنو پتروسال به واسطه رشد و رسش استخوانی شدن آندوکوندرال ایجاد می گردند. به دلیل چنین پیچیدگی ساختاری در قاعده جمجمه، امکان شناخت منشاء کوندرو سارکومای مغزی به سختی ممکن است.

با اینکه اکثریت تومورهای کوندرو سارکومای قاعده جمجمه بدون دلیل مشخص هستند، طبق بررسی های کلینیک قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران کوندرو سارکومای مغزی در افراد دارای بیماری های زیر شایع تر است:

• سندرم اولیر
• سندرم مافوچی
• سندرم پاگت
• استئو کوندروما
• آسیب های مغزی قبلی به قاعده جمجمه
• شکستگی قاعده جمجمه از قبل