ناهنجاری آرنولد کیاری، از تشخیص تا درمان

ناهنجاری آرنولد کیاری اشاره به دسته ای از نقایص ساختاری مخچه دارد. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران در ناهنجاری آرنولد کیاری مخچه به درون کانال نخاعی کشیده می شود. در برخی افراد ممکن است ناهنجاری کیاری بدون علامت خاصی باشد. این بیماری که اکثرا مادرزادی است، در صورت شدت داشتن ممکن است منجر به افزایش فشار درون جمجمه، هیدروسفالی، افزایش فشار مغزی، ضایعات مغزی و حتی خدای نکرده مرگ شود. در صورت داشتن علایم این بیماری با مراجعه به جراحان زبده مغز و اعصاب و درمان از طریق جراحی می توانید ناهنجاری آرنولد کیاری را به راحتی درمان نمایید.

ناهنجاری مغزی آرنولد کیاری شامل دسته ای از وضعیت های مغزی است که در آنها بافت های مغزی به درون کانال نخاعی گسترش می یابند. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، این بیماری زمانی رخ می دهد که بخش از جمجمه دچار بدشکلی شده و یا کوچکتر از اندازه معمول است که در نتیجه مغز را فشرده و به سمت پایین هل می دهد. ناهنجاری کیاری بیماری رایجی است که در بسیاری موارد علایمی ندارد. اما امروزه به دلیل افزایش تصویر برداری های مغزی، میزان شناسایی این موارد بیشتر شده است.

ناهنجاری کیاری بیماری مغزی نادری است که کمتر از 1 مورد در هر هزار نفر میزان شیوع دارد. انواع ناهنجاری آرنولد کیاری به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران به 4 دسته به شرح زیر تقسیم می شود:

کیاری تیپ ۱

کیاری تیپ 1 شایع ترین نوع ناهنجاری آرنولد کیاری است که در دوران جنینی شکل می گیرد. ویژگی اصلی آن جابجایی بیش از 4 میلی متری مخچه به سمت پایین و کانال نخاعی است. در کیار نوع 1 ممکن است مسیر طبیعی جریان مایع مغزی نخاعی بین سر و ستون فقرات را مسدود نماید. این وضعیت بیشتر در نوجوانی یا بزرگسالی رخ می دهد.

کیاری تیپ 2

در کیاری تیپ 2 بصل النخاع، بطن چهارم مغز، پل مغزی و مخچه به سمت پایین و دهانه کانال نخاعی جابجا شده اند. این بیماری به ویژه در بیماران مبتلا به میلیومنینگوسل (نوع خاصی از اسپینا بیفیدا) دیده می شود. این نوع ناهنجاری کیاری در سونوگرافی دوره بارداری مشخص می شود.

کیاری تیپ 3

کیاری تیپ 3 شامل بسته نشدن کامل ستون فقرات به همراه بیرون زدگی بخشی از مخچه و یا ساقه مغزی از بخش باز مانده مهره ها پشت سر و یا گردن فرد بیمار است. این وضعیت بسیار نادر بوده و حالتی بسیار خطرناک و مرگبار است.

کیاری تیپ 4

کیاری تیپ 4 شدیدترین و نادرترین نوع ناهنجاری کیاری محسوب می شود. در کیاری تیپ 4 مخچه به طور کامل رشد نکرده است. این بیماری معمولاً همراه با سایر ناهنجاری های مغز و ساقه مغز می باشد. متاسفانه اکثریت نوزادانی که با ناهنجاری کیاری تیپ 4 متولد می شوند مدت کوتاهی پس از تولد فوت می کنند.

بسیاری از مبتلایان به ناهنجاری کیاری دارای هیچ گونه علامت و یا نشانه ای نیستند و در نتیجه نیازی به درمان ندارند. بیماری این افراد تنها به تصادف و به واسطه تصویر برداری سر و گردن به دلایلی دیگر و یا حین معاینات تخصصی شناسایی می شود. علایم تیپ 3 و تیپ 4 ناهنجاری کیاری کاملاً با چشم دیده شده و بسیار شدید و مرگبارند. اما علایم کیاری تیپ 1 و تیپ 2 معمولاً در انتهای دوره کودکی، نوجوانی و یا بزرگسالی ظاهر می شوند که به تفکیک بیان می شوند.

علایم ناهنجاری کیاری تیپ 1

علایم ناهنجاری کیاری تیپ 2

در ناهنجاری کیاری تیپ 2 به دلیل اینکه تقریباً همیشه میلومننگوسل حضور دارد علایم متعدد این بیماری نیز مشاهده می شود. علایم اختصاصی ناهنجاری کیاری تیپ 2 عبارتند از

• تغییر در الگوی تنفس
• مشکلات بلع
• حرکات سریع چشم به پایین
• ضعف دستان

تاکنون علت دقیق بروز مالفورماسیون کیاری از نظر علمی مشخص نشده است. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، به طور معمول این بیماری از زمان تمام در فرد وجود دارد، اما عمدتاً در بزرگسالی و تنها بعد از بروز علایم و نشانه ها و یا هنگام تصویربرداری MRI سر و گردن به دلایلی دیگر، مشخص می شود.

به نظر می رسد دلایل زیادی برای اینکه بخشی از جمجمه به اندازه کافی برای جا دادن مغز رشد نکرده باشد، وجود دارند. مالفورماسیون کیاری نوع 1 اغلب در افرادی مشاهده شده است که دارای طناب نخاعی آنها مسدود شده، هیدروسفالی دارند، و یا مبتلا به برخی از انواع تومور مغزی می باشند. در برخی مطالعات پزشکی نیز مشخص شده مالفورماسیون کیاری به صورت وراثتی از والدین به فرزندان منتقل می شود. اما ریسک این توارث پایین می باشد.

درمان ناهنجاری کیاری بسته به اینکه شما چه علایمی داشته باشید و شدت آن علایم چقدر باشد، متفاوت خواهد بود. در صورتی که شما دارای هیچ علامتی باشید، نیاز به هیچ گونه درمان خاصی نیست. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران در صورت سردرد و گردن درد، مصرف انواع مسکن با تجویز پزشک می تواند درمان مناسبی محسوب شود. اما در صورتی که سردردهای شما شدید بوده و یا علایم ایجاد شده ناشی از فشار بر طناب نخاعی و یا هیدروسفالی وجود داشته باشند، آنگاه جراحی مغز برای درمان ناهنجاری کیاری لازم است.

عمل جراحی کیاری که به آن جراحی افتادگی مخچه نیز گفته می شود به طور عمده شامل جراحی برداشتن فشار نامیده می شود. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، برای عمل جراحی کیاری افتادگی مخچه بیهوشی کامل لازم است. سپس با استفاده از روش های کرانیوتومی بخش کوچکی از استخوان قاعده جمجمه و نیز در صورت لزوم بخش کوچکی از استخوان بالای مهره های گردن شما برداشته می شوند تا فشار به مغز را کم کرده و جریان مایع مغزی نخاعی در مغز و ستون فقرات شما به حالت عادی باز گردد.

همچنین، به گفته دکتر محمد صمدیان، دکتر پنجه طلا جراح مغز و اعصاب تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، سایر تکنیک های تکمیلی برای عمل جراحی کیاری عبارتند از:

جراحی نورو آندوسکوپی ونتیروکولوستومی بطن سوم

در این روش با استفاده از کاتتر در دیواره بطن سوم مغز سوراخی ظریف ایجاد کرده تا مایع مغزی نخاعی اضافی از سر خارج شود.

شانت گذاری در بطن

در این روش، با استفاده از نورو آندوسکوپ و جراحی میکروسکوپی سوراخی ریز در جمجمه ایجاد شده و شانت در یکی از فضاهای مغزی جایگذاری می شود.

باز کردن نخاع

در برخی از کودکان دارای ناهنجاری کیاری 1 طناب نخاعی به شکلی غیر طبیعی به درون مهره ها چسیده است که لازم است با جراحی باز شده و فشار از روی نخاع برداشته شود.

تثبیت نخاعی

برخی افراد دارای ناهنجاری کیاری 1 دچار سندرم بیش فعالی طناب نخاعی هستند که لازم است با جراحی نخاعشان درون ستون فقرات تثبیت گردد.

عمل جراحی کیاری برای برداشتن فشار حدود 2 الی 3 ساعت طول می کشد و نیازمند بیهوشی عمومی است. بعد از به هوش آمدن لازم است بیمار یک شب در بخش مراقبت های ویژه و پس از آن 3 الی 4 روز در بخش عادی بیمارستان بستری و تحت نظر باشد. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب بعد از پایدار شدن وضعیت بدنی و علایم حیاتی، بیمار می تواند به خانه برود. به طور طبیعی بعد از هر جراحی، محل جراحی دچار درد، خونریزی، التهاب و ورم است که به تدریج ظرف چند روز با ترمیم زخم ها برطرف می شود.

بعد از عمل آرنولد کیاری لازم است تا چند ماه از انجام فعالیت های بدنی شدید همچون بلند کردن بار سنگین و ورزش های نیازمند تماس، ضربه و حرکت های ناگهانی اجتناب شود. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد جراحی مغز و اعصاب تهران در ساختمان پزشکان آریا بیماران باید تا چند ماه از هر فعالیتی که منجر به کشیدگی و فشار به گردن شود نیز اجتناب نمایند؛ مواردی همچون کوله پشتی و… .

مشاوره رایگان و رزرو نوبت